小儿糖原贮积病Ⅸ型
简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ，GSD-Ⅸ)是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病，属遗传性疾病。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和心脏磷酸化酶激酶缺乏。
医疗知识
基本知识
是否医保：否
易感人群：儿童
患病比例：0.0001%--0.0007%
传染方式：无传染性
并发症：蛋白尿
治疗常识
挂号科室：儿科 儿科综合
治疗方式：对症治疗 药物治疗 支持性治疗
治疗周期：终身治疗
治疗费用：终身治疗，费用不详
温馨提示
心型患儿除心脏移植术外，无有效治疗。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。
饮食保健
日常保健
以高蛋白、高维生素食物为主。给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
宜吃食材
1.宜吃弱碱性的食物； 2.宜吃润肠通便的食物； 3.宜吃蛋白质丰富的食物。
忌吃食材
1.忌吃酸性的食物； 2.忌吃含糖高的食物； 3.忌吃产气的食物。
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