红细胞生成性原卟啉病

简介红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：好发于3～5岁幼儿

患病比例：0.002%

传染方式：无传染性

并发症：胆囊炎、胆石症

治疗常识

挂号科室：内科血液科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：75%

常用药品：磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

本病无有效预防方法，应早发现早治疗。

饮食保健

不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。

宜吃食材

1.宜吃清淡易消化的食物； 2.宜吃利尿的食物； 3.宜吃高蛋白质的食物。

忌吃食材

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃燥性的食物； 3.忌吃寒凉性的食物。

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