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小儿黏多糖贮积症

简介黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,由于溶酶体酶缺陷造成酸性粘多糖不能被降解,使组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而导致的遗传性溶酶体病。根据所涉及的酶的不同临床分为多种类型,其临床表现也有很大差别。多数有体格发育障碍、智能障碍、角膜浑浊、肝脾肿大等表现。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:儿童

患病比例:0.001%-0.01%

传染方式:无传染性

并发症:耳聋

治疗常识

挂号科室:儿科 小儿内科

治疗方式:对症治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:小于1%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—100000元)

温馨提示

黏多糖是结缔组织的主要成分,因此黏多糖代谢异常累及全身器官,患者一般出生时正常,随年龄增大,临床症状逐渐明显。

饮食保健

日常保健

忌不消化之物 .忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物。

同时还要注意食品可口,易于消化吸收,要少食多餐,给予半流质饮食,不仅要供给足够能量,还必须供给充足的蛋白,以纠正严重的负氮平衡。

治疗中随着蛋白质的合成增加,钾需要量也相应增加,氮和钾必须同时补充,以促进氮有效作用。其他元素如锌、镁、磷、铁、铜、钙等,均应充足补给。

宜吃食材
1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃性味寒凉性的食物; 3.宜吃性味平和的食物。
忌吃食材
1.忌吃海腥为的食物; 2.忌吃厚味的食物; 3.忌吃燥性的食物。
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