小儿黑酸尿综合征

简介小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征，又称褐黄病综合征。本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征，是一种先天性代谢缺陷病，遗传性疾病。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.004%-0.005%

传染方式：无传染性

并发症：尿毒症

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：对症治疗为主，无法根治

常用药品：盐酸沙丙蝶呤片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征，是一种先天性代谢缺陷病，遗传性疾病。

饮食保健

饮食疗法

饮食上控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入(如天然蛋白质，马铃薯，红薯)能使尿中尿黑酸水平降低，减少蛋白质入量，或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，可能使尿中尿黑酸排出减少。

饮食注意

但一定要保证儿童营养需要，长期限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。

宜吃食材

1.宜吃蛋白质含量高的食物； 2.宜吃具有滋养型作用的食物； 3.宜吃温补性的食物。

忌吃食材

1.忌吃咸味比较重的食物； 2.忌吃含有丰富铅元素伤肾的食物； 3.忌吃霉变性的食物。

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