小儿海蓝组织细胞增生症

简介海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年，原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病，由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，有人认为可能是NPD的一种变异型。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：儿童

患病比例：0.0005%-0.0008%

传染方式：无传染性

并发症：黄疸、肝硬化、血小板减少症、紫癜

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合

治疗方式：手术治疗对症治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

常用药品：转移因子口服溶液、硫唑嘌呤片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

温馨提示

本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大。

饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。

宜吃食材

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食材

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

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