小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

简介α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸，进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病，常有家族发病史。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：婴幼儿

患病比例：0.002%

传染方式：无传染性

并发症：胆汁性肝硬化、溶血性贫血、肺气肿

治疗常识

挂号科室：儿科小儿内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：40%

常用药品：胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——2000元）

温馨提示

预后较差，约30%～50%的病死于进行性肝脏损害或肝硬化。

饮食保健

日常保健

可适当增加富含维生素D和K的食物。

维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。富含维生素K的食物：苜蓿、菠菜、西红柿等。

宜吃食材

1、宜吃止吐的食物； 2、宜吃碱性的食物； 3、宜吃保护胃粘膜的食物。

忌吃食材

1、忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、韭菜、大蒜； 2、忌吃产气的食物；如洋葱、红薯、芋头、土豆； 3、忌吃酸性的食物；如奶酪、蛋黄。

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