黏多糖贮积症Ⅵ型

简介黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征，多发性营养不良性侏儒症，亦为常染色体隐性遗传性疾病，其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常，这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。

医疗知识

基本知识

是否医保：否

易感人群：无特发人群

患病比例：0.0002%-0.0005%

传染方式：无传染性

并发症：脑积水、遗传性痉挛性截瘫、心力衰竭、脐疝、腹股沟疝

治疗常识

挂号科室：内科风湿免疫科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：大部分患儿需要终身治疗

治愈率：10%-20%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

避免近亲结婚。

饮食保健

一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。

血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

宜吃食材

1.宜吃活血止痛的食物； 2.宜吃富含维生素的食物； 3.宜吃富含优质蛋白质的食物。

忌吃食材

1.忌吃腌制的食物：如咸肉、咸鱼； 2.忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生蒜； 3.忌吃不容易消化的食物：如粽子，糯米粉、糯米饭。

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