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回旋形线状鱼鳞病

简介回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton sydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红允血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%-0.002%

传染方式:无传染性

并发症:持久性色素异常性红斑、 银屑病

治疗常识

挂号科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:35%

常用药品:复方乳酸乳膏、维A酸乳膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。市三甲医院约(2000—4000元)

温馨提示

加强皮肤护理,注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤

饮食保健

回旋形线状鱼鳞病食疗保健

下列处方均有养血润肤之功效:

1. 桑椹粥:桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。

2. 芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。

3. 木耳肉皮胨:猪皮100g、黑木耳15g、调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可。

4. 甲龟龙眼粥:龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g,同煮成粥,食前加调料适量。

5. 每日以乌枣10g,糯米50g,黑芝麻12g,黑豆子15g,煮粥食用。

6. 海参粥:粳米、肥海参各60g同煮成粥。

7. 麻枣糖:蜂蜜500g、冰糖300g,黑芝麻60g,乌枣200g、先将乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,加入黑芝麻,再将蜂蜜熬制,待成膏时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖块大小,经常食用。

宜吃食材
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品; 2.宜吃蔬菜、水果。
忌吃食材
1.忌酒; 2.忌海鲜; 3.忌吃辛辣刺激性食物; 4.忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。
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