这是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸-schiff(pas)染色阳性颗粒状物质。
肺泡蛋白沉着症(pap)主要发生于20~60岁原来身体健康的人,pap偶可发生于接触无机粉尘(如二氧化硅,铝,钛)的病人以及因卡氏肺囊虫,慢性感染,多种出血性恶性肿瘤,骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人。这种相关性的意义尚不清楚。
通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌
pap的自然史不明,临床症状变化多端。病变可是进展或保持稳定或自发消失。有些病人无症状,有些出现严重
为克服这些不足,自1999年始我们试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术,与以往方法的差别是我
肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细
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