起源于辅助运动(supplementarymotorarea,sma)的发作多表现为姿势性或不对称的局部强直发作,典型表现为发作起源对侧肩部及上肢上举,肘部屈曲并极度扭曲固定,头、眼向该侧偏转,仿佛注视上举的手,另一侧上肢强直性伸展,如同击剑姿势。发作起源对侧下肢强直性伸展或膝部屈曲。可伴有强迫性发音或咕哝声。如患者为站立位,可在原地转圈甚至摔倒。发作持续时间短暂,多为数秒钟,很少超过1分钟。发作时意识损伤可有可无。发作快结束时常有手或面部的阵挛性抽动。发作结束突然,可立即恢复正常。即使继发全身性惊厥,发作后临床和eeg抑制期仍然比其他全身性惊厥发作短暂。夜间发作常见,并多为成串发作。如发作持续时间较长,头、眼偏斜可转向另一侧,因此头、眼偏斜方向与发作起源侧并不完全一致。
除不对称性姿势性强直外,过度运动性自动症也是sma发作的特征,表现为对称或不对称的肌张力不全样表现,手足徐动样运动,上肢投掷样运动或挥舞拍打,下肢蹬车样运动等,髋部向前挺,甚至在床上剧烈扭动翻滚。异常姿势或运动可起源于同侧或对侧sma。
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