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韦格内肉芽肿的主要临床表现

韦格内肉芽肿的主要临床表现

韦格内肉芽肿(wegenersgranulomatosis)是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。

临床表现

男女均可发生,男女为32,半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽,小量咯血,常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。

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